Hipertricosis o Síndrome del hombre lobo

Descripción:

Incidencia: 1 : 1000 Millones 

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"El Dia a Dia de una persona con Hipertricosis" - BBC Mundo 

Sintomatología:

la Hipertricosis es una condición muy rara, definida como un crecimiento excesivo del pelo (terminal o lanugo) en cualquier parte del cuerpo, independientemente de la edad, el sexo y la raza. El crecimiento excesivo de cabello se produce en todas las áreas de la piel con excepción de las palmas de las manos y de los pies, en donde la longitud del vello puede alcanzar hasta los 25 centímetros.

Morfología:

Hipertricosis se diagnostica clínicamente a través de la aparición de vello en exceso de lo que se espera para la edad, sexo y etnia en las zonas que no son sensibles a los andrógenos. La franquicia puede ser en forma de duración excesiva o la densidad y puede consistir en cualquier tipo de cabello (lanugo, vello, o terminal).

Fisiología: 

Varios mecanismos pueden conducir a la hipertricosis. Una de las causas involucra áreas de la piel que están transformando el tipo de vello pequeño para el tipo de terminal más grande. Este cambio se produce normalmente durante la adolescencia, cuando los folículos del pelo vello en las axilas y la ingle crecer en los folículos del pelo terminal. Hipertricosis implica este mismo tipo de cambio, pero en las zonas que normalmente no producen pelo terminal. Los mecanismos de este cambio son poco conocidos.

Otro mecanismo implica un cambio en el ciclo del pelo. Hay tres etapas del ciclo del pelo: la fase anágena (crecimiento del vello), la fase catágena (la muerte del folículo del pelo), y la fase telógena (caída del cabello). Si aumenta la fase de anagen más allá de lo normal, esa región del cuerpo experimentará un crecimiento excesivo de vello.

Causas:

Malformación genética de los ácidos nucleicos 

Los cromosomas sexuales o heterocromosomas no sólo determinan el sexo de un individuo, sino que en ellos aparecen genes que van a determinar caracteres que sólo aparecen o que aparecen en mayor proporción en uno de los sexos.

De dichos genes o caracteres se dice que se encuentran ligados al sexo.

Normalmente aparecen en el cromosoma X, ya que es de mayor tamaño que el Y, pero algunos, como la hipertricosis aparece en el cromosoma Y, por lo que esos caracteres sólo los presentarán los varones.

Al realmente una enfermedad muy rara e inusual, no se tienen muchos estudios sobre la exactitud de los genes causantes de dicha enfermedad. Pero por lo tanto se pueden aislar las características de estos en los sintomas mencionados, como:

Genes afectados: Dependiendo del tipo de Hipertricosis se han asociado diferentes genes de acuerdo a localización y longitud del cabello en el cuerpo.

–      HTC1: Hipertricosis universal congénita – Síndrome de Ambras.

Localización cromosómica: 8

–      HTC2: Hipertricosis generalizada congénita.

Localización cromosómica: Xq24-Xq27.1

–      MAP2K6: Hipertricosis generalizada terminal.

Localización cromosómica: 17

Posibilidades en el Cromosoma X

El cromosoma X tiene una baja proporción de genes si lo comparamos con otros cromosomas. Está compuesto por muchos segmentos de ADN repetitivo que no codifica para ninguna proteína o su función no es conocida. Las enfermedades ligadas al cromosoma X pueden ser debidas a la presencia de un número anormal de copias del cromosoma X en las células (aberraciones cromosómicas de tipo numérico) o a mutaciones de genes presentes en el mismo.

En las enfermedades ligadas al cromosoma X, las mujeres pueden ser enfermas, portadoras o sanas, mientras que los hombres solo podrán estar enfermos o sanos, pero no serán solo portadores sin manifestar la enfermedad. Es por eso que todos los hombres hemicigotos (XY, con el X afectado) y las mujeres homocigotas enfermas (XX, con ambos cromosomas X afectados) poseerán la enfermedad, mientras que las mujeres heterocigotas (XX, con UN sólo X afectado) serán sólo portadoras, y los hombres heterocigotos (XY, sin genes afectados) y las mujeres homocigotas sanas (XX, sin genes afectados) serán sanos.

Por tal motivo, los varones tienen una mayor probabilidad de adquirir la mutación genética de la Hipertricosis.

Tratamiento:

No hay cura para cualquier forma de hipertricosis congénita. El tratamiento para la hipertricosis adquirida se basa en tratar de abordar la causa subyacente. Las formas adquiridas de hipertricosis tienen una variedad de fuentes, y normalmente se tratan mediante la eliminación del factor que causa hipertricosis, por ejemplo, un medicamento con efectos secundarios indeseables. Todos hipertricosis, congénita o adquirida, puede ser reducido a través de la eliminación del vello. tratamientos de depilación se clasifican en dos subdivisiones principales: separación temporal y la eliminación permanente. El tratamiento puede tener efectos adversos al causar cicatrización, dermatitis, o hipersensibilidad.

la eliminación temporal del cabello puede durar desde varias horas a varias semanas, dependiendo del método utilizado. Estos procedimientos son puramente cosméticos. métodos de depilación elimina el vello al nivel de la piel. Estas técnicas producen resultados que duran varias horas a varios días. Recorte, máquinas de afeitar y cremas depilatorias son ejemplos de los métodos de depilación. métodos de depilación cancelar la totalidad del vello desde la raíz, los resultados de varios días a varias semanas. El desplume, Electrología, depilación con cera, depilación oriental, roscado, son ejemplos de los métodos de depilación.

retiro permanente del pelo implica varias opciones. Varios métodos han sido desarrollados que los productos químicos al consumo de energía de varios tipos, o una combinación de blanco las zonas que regulan el crecimiento del cabello. Permanentemente destrucción de estas áreas sin afectar los tejidos circundantes es un reto.La depilación láser es el método más eficaz de eliminación del vello a largo plazo. La electrólisis (Electrología), y la depilación láser son dos ejemplos de métodos de depilación permanente.

Los medicamentos para reducir la producción de pelo se encuentra actualmente en pruebas. Una opción medicamento suprime la testosterona mediante el aumento de la globulina fijadora de hormonas sexuales. Otro controla la producción excesiva de pelo a través de la regulación de una hormona luteinizante. 

Tipos de Hipertricosis:

Hiperticosis lanuginosa congénita

La hipertricosis lanuginosa es una condición muy rara en la que todo el cuerpo, excluyendo las palmas de los pies y de las manos, está cubierta por cabello lanugo largo y sedoso (Fig. 2.7). Esta anormalidad está normalmente presente en el nacimiento, pero puede desarrollarse más tarde. El crecimiento del cabello puede hacerse menos denso con el tiempo, pero normalmente es conservado.

Hipertricosis congénita

Existen formas graves de hipertricosis congénita. Los pacientes nacen con cabello terminal grueso, particularmente en el área de la cara (Fig. 2.8). Se ha reportado una herencia dominante ligada al cromosoma X.

Hipertricosis focal lumbosacral

Esta hipertricosis, también conocida como cola de fauno o cola falsa, es un área de cabello lanugo en el área lumbosacral (Fig. 2.9). Está presente en el nacimiento y se conserva hasta la edad adulta. El normalmente un signo de un disrafismo de la espina dorsal. Es necesario hacer una investigación neurológica y radiológica en estos casos.